激光生物学报杂志

期刊简介

               本刊的前身是《激光生物学》杂志,创刊于1992年。1997年经国家科委和新闻出版署批准改为现刊名,是由中国科协主管、中国遗传学会主办、湖南师范大学承办、华南师范大学激光生命科学研究所、安徽农业大学生命科学学院、上海交通大学激光与光子生物医学研究所、中国海洋大学物理系、福建师范大学激光与光电信息科技学院、甘肃亚盛集团博士后科研工作站北京分站等协办,由国内外有关专家、学者组成的《激光生物学报》编辑委员会编辑部编辑、激光生物学报杂志社出版的学术性刊物。本刊主要刊登以人类、动物、植物和微生物为实验对象的激光(光)生物学、生物光子学、激光(光)生物医学(含光子中医学、光动力疗法、激光整形美容)、放射生物学(含激光育种、辐射育种、空间育种等)、离子束生物工程及其相关的激光生物技术(含微束照射技术、光镊技术、成像技术、光谱技术、共聚焦扫描显微技术、细胞分流技术等)、仪器研制诸领域基础研究和应用研究方面具有原创性的高水平研究论文、专题综述,适量兼登生物物理学、生物化学、遗传学、医学、农学方面的基础研究论文,是目前国际上唯一的一份激光生物学科的专业性学术刊物。 本刊一直被列入国家科技部中国科技论文统计源期刊,并进入中国科技核心期刊、中国核心期刊(遴选)数据库、中国科技论文统计源数据库、中国科学引文数据库、中国期刊全文数据库、中国学术期刊综合评价数据库和万方数据资源系统数字化期刊群;本刊一直被作为源期刊收录的重要检索系统还有:美国《化学文摘》(CA)、俄罗斯《文摘杂志》(AJ)、美国生命科学进展网、中国生物学文摘、中国物理文摘及其数据库、中文生物医学期刊文献数据库、中文科技期刊数据库、中国光学与应用光学文摘等;本刊还是德国国家图书馆的固定收藏刊物。                

DIGO首部儿童肾病综合征指南(征求意见稿)发布,诊断与治疗要点一文总结!

时间:2024-05-06 15:15:22

近期,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)根据2021年KDIGO 肾小球疾病指南,发布了2024年KDIGO儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(征求意见稿)。据悉,这是KDIGO首次发布单篇的儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(以下简称本指南;图1)。此外,为了进一步提高本指南对临床的实践指导意义,KDIGO期望通过本指南的意见征求稿获得更多肾内科、儿科等专业人士的意见。本指南的意见反馈网址为:https://kdigo.org/guidelines/nephrotic-syndrome-in-children/;意见截止日期为2024年5月10日。


备注:本指南(意见征求稿)仅限于阅览和征求意见,里面的内容会根据新增意见进行修改,因此不能用于其他目的。


本文根据本指南(意见征求稿,后文省略)进行编译,分为4大部分,分别为诊断、预后、治疗和激素耐药型儿童肾病综合征。


诊断


儿童肾病综合征诊断条件包括两项:①肾病范围内蛋白尿(定义为晨尿或24h 尿蛋白肌酐比[UPCR]≥2g/g或200mg/mmol或3+及以上);②合并低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L[3g/dL])或白蛋白水平不可测时,发现患者出现水肿


本文中对于部分专有名词有如下定义:


完全缓解:连续三次检查发现,晨尿或24hUPCR≤200mg/g(0.2g/g)或蛋白尿阴性 。


部分缓解:晨尿或24hUPCR>200mg/g(0.2g/g)但<2g/g,且血清白蛋白≥30g/L(3g/dL)。


复发:儿童肾病综合征通常通过尿试纸评估复发,因此复发的定义为连续3日尿试纸检查结果≥3+。


激素敏感型肾病综合征:使用标准剂量泼尼松或泼尼松龙4周后完全缓解。


罕见复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月<2次复发,或在随后的12个月内每12个月<4次复发。


频繁复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月≥2次复发,或在随后的12个月内每12个月≥4次复发。


激素耐药型肾病综合征:每日泼尼松或标准剂量泼尼松龙治疗4周后未达到完全缓解。


激素依赖型肾病综合征:在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(全剂量或减量期间)或泼尼松或泼尼松龙停药后15天内的连续两次复发。


确证期:从泼尼松或泼尼松龙治疗开始后4 ~ 6周的一段时间,在此期间,对于4周时仅部分缓解的患者,进一步口服泼尼松或泼尼松龙和/或静脉注射甲泼尼龙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RASi)冲击治疗可确定其反应。在第6周时达到完全缓解的患者被定义为迟发反应。4周时已达到部分缓解,但6周时未达到完全缓解的患者被定义为激素耐药型肾病综合征。


钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)复发、耐药以及多种药物耐药的肾病综合征,和激素依赖、复发、依赖型肾病综合征定义类似,即都是在确证期发现对药物无反应、耐药或复发。


预后


肾病综合征患儿的预后最好通过患者对初始治疗的反应和治疗后1年内的复发频率来预测。因此,初次就诊时通常不需要肾活检,而应对治疗耐药或临床病程不典型的患儿进行肾活检。


治疗


备注:MMF为吗替麦考酚酯,CR为完全缓解


1.初始治疗


专家建议:初始治疗建议口服糖皮质激素治疗8周(前4周每日给药,后4周隔日给药)或12周(前6周每日给药,后6周隔日给药)(1B)。


实践要点:初始剂量应为,前4/6周,口服泼尼松或强的松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d,后4/6周,隔日给药40mg/㎡或1.5mg/kg,最大剂量不超过50mg。


2.预防复发


专家建议:对于频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,我们建议在上呼吸道发作和其他感染期间不常规给予每日糖皮质激素,以降低复发风险(1C)。


实践要点:对于①频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,在上呼吸道感染发作时,或②已经在服用隔日小剂量泼尼松龙,并且有反复感染相关复发或泼尼松或泼尼松龙相关感染病史的患儿,可考虑每日给予小剂量(0.5mg/kg)短疗程泼尼松或泼尼松龙治疗。


3.复发治疗


专家建议:

对于发生严重糖皮质激素相关不良反应,且为频繁复发型肾病综合征患儿,以及所有糖皮质激素依赖性肾病综合征患儿,我们建议开具减少糖皮质激素用量的药物,而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗(1B)。


实践要点:


①复发的初始治疗应包括泼尼松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d(不超过60mg/d),患儿缓解时间≥3d方可停药。


②复发的激素敏感型肾病综合征患者达到完全缓解后,将口服泼尼松/泼尼松龙减少至40 mg/m或1.5 mg/kg(最大50 mg),隔日口服,持续≥4周。


③对于无糖皮质激素毒性的频复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征患儿,后续复发可采用相同的糖皮质激素方案。


④理想情况下,在开始使用减少糖皮质激素用量的药物(如口服环磷酰胺左旋咪唑、MMF、利妥昔单抗或CNI)之前,患者应在糖皮质激素治疗下达到缓解。在开始糖皮质激素减量治疗后,建议联合用药时间应≥2周。


激素耐药型儿童肾病综合征


专家建议:我们推荐使用环孢素或他克莫司作为儿童激素耐药型肾病综合征的初始二线治疗。


更多指南细节,如基因检查、肾活检注意细节、维生素和矿物质的摄入等,请见KDIGO官网链接。


参考文献

1..KDIGO,KDIGO 2024 CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN(PUBLIC REVIEW DRAFT). APRIL 2024.